• Кафедра онкологии и ЛТ

Саркома Юинга: хирургическое лечение или лучевая терапия?

Саркома Юинга является редкой опухолью, частота заболеваемости которой не превышает 0.6-3 на 1 млн населения. В структуре общей онкологической заболеваемости на долю саркомы Юинга приходится около 10-15% всех первичных опухолей костей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 10-20 лет. 

Существует еще ряд опухолей, которые по своим молекулярно-генетическим особенностям схожи с саркомой Юинга и объединены в одно семейство: периферические нейроэктодермальные опухоли (PNET) и опухоль Аскина, развивающаяся в грудной стенке. Схожий молекулярно-генетический тип опухолей обуславливает схожий подход к лечению, в том числе и к лучевой терапии этих новообразований. 


Сравнение Rg-граммы и МРТ снимка саркомы Юинга правой бедренной кости 








Лечение опухолей семейства Юинга требует назначения неоадъювантной химиотерапии, локальное воздействие на опухоль лучевой терапией или хирургическим методом, и последующим назначении химиотерапевтического лечения. Одной из проблем остается выбор между лучевой терапией и хирургическим лечением опухолей Юинга. 


Впервые о чувствительности к ионизирующему облучению саркомы Юинга было замечено сразу же после описания данной опухоли Джеймсом Юингом в начале 20 века. На тот момент лучевая терапия оставалась основным методом локального воздействия на опухоль. Однако в связи с развитием хирургических техник, лечение локализованных форм сарком Юинга стало производиться хирургически, из-за высокого риска переломов после лучевой терапии, а также из-за возникновения вторичных радио-индуцированных опухолей. 


В настоящее время продолжается сравнение хирургического лечения и лучевой терапии. Считается, что хирургическое лечение предпочтительно для потенциально резектабельных опухолей. Это связано с тем, что:

  • при лучевой терапии появляется риск вторичных радио-индуцированных опухолей

  • лучевая терапия может вызывать деформацию костей, а также замедлять их рост

  • реконструктино-пластический компонент хирургического лечения позволяет сохранить функции удаленных участков костей в достаточном объеме. 


По данным CESS - 81 исследования, в котором сравнивалась лучевая терапия и хирургический подход к лечению, 5-летняя безрецидивная выживаемость в группе получавших лучевую терапию составила 55%, что оказалось значительно ниже чем в группе прооперированных больных. Но уже в CESS-86 исследовании, которое проводилось с участием центра контроля качества, разницы в 5-летней безрецидивной выживаемости между группой с лучевой терапией и группой пациентов с хирургическим лечением не было ( 67 и 65 процентов соответственно). 


Лучевая терапия может использоваться как самостоятельный метод воздействия на опухолевый очаг, однако чаще лучевая терапия применяется в адъювантном режиме и следует за оперативным лечением. 


Адъювантная лучевая терапия показана при: 

  • опухолях больших размеров, расположенных в сложных анатомических участках, например кости таза; 

  • при положительных краях резекции опухоли; 

  • при опухолях грудной стенки в случае прорастания в плевру, наличия плеврального выпота или в случае интраоперационной контаминации плевральной полости 


Помимо локально-распространенных опухолей семейства Юинга, лучевая терапия может применяться и при метастатических поражениях. 

При наличии метастазов в легких, по данным Bolling, Schuck и др., предлагается облучать поля легких фракционно по 1.5-2 Гр для достижения суммарной очаговой дозы 15-18 Гр (СОД). Также при наличии единственного фокуса метастазирования показана эффективность очагового облучения в дозе 40-50 Гр. 

При метастатическом поражении костей также возможно применение лучевой терапии с СОД до 50 Гр. 


Планирование лучевой терапии


Современные рекомендации по лучевой терапии предполагают охват полем облучения саму опухоль и окружающие ткани на расстоянии не более 1см. Если речь идет об опухолях большого размера, то, если на фоне произошло уменьшение размеров опухоли, следует исходить из размеров первоначальной опухоли. Размеры поля облучения могут быть скорректированы индивидуально в зависимости от динамики опухоли, оцениваемой в процессе облучения. 

Начальной терапевтической дозой является 45 Гр, которая подводится к очагу 25-ю фракциями. Данная СОД может быть увеличена на 5.4 Гр в случае если есть положительные края резекции опухоли; на 10.8 Гр в случае рецидива заболевания. Однако, данные Arai, Kun, Brooks и других, показали, что при опухолях размером менее 8 см, снижение СОД до 35 Гр сохраняет показатели безрецидивной выживаемости, общей выживаемости на том же уровне, что и при более высоких дозах облучения. 


Для уменьшения воздействия на окружающие ткани и органы используется протонно-лучевая терапия. Преимущество протонов перед фотонным излучением заключается в распределнии их дозы. Физические характеристики пучка протонов приводят к тому, что большая часть энергии концентрируется на конце линейного трека (пик Брэгга), причем доза за пиком Брэгга стремится к нулю. Таким образом, достигается максимальная фокусировка эффекта на патологическом очаге, при том что доза подводимая к здоровым окружающим тканям снижается на 60% (Lee, Bilton, Famiglietti и др.). Помимо протонно-лучевой терапии, для снижения воздействия на здоровые ткани и максимальной концентрации дозы в опухолевом очаге, используется интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT). Особенностью данного вида облучения является то, что интенсивность каждого пучка запрограммирована. 



При протонном облучении происходит формирование так называемого пика Брегга. Это приводит к тому, что доза облучения максимально сфокусирована на опухолевом очаге, в отличии от фотонного излучения, при котором максимум облучения приходится на здоровые ткани, расположенные ближе к поверхности тела. 


Сравнение протонно-лучевой терапии и фотонного облучения 







Основными проблемами лучевой терапии являются острые и отдаленные побочные эффекты, а также вторичные радио-индуцированные опухоли. 

  1. Острые нежелательные явления возникают во время поведения лечения: десквамация кожи, миелосупрессия, мукозиты, диаррея,тошнота и цистит. 

  2. Отдаленными побочными эффектами являются: формирование фиброза на месте облучения, отека конечности, возрастает риск патологических переломов, а также, что крайне нежелательно для детей – остановка роста кости. 

  3. Вторичные радио-индуцированные опухолями встречаются в 9% случаев лучевой терапии по поводу саркомы Юинга. Среди вторичных опухолей наиболее распространены остеосаркомы, фибросаркомы и гистиоцитомы, которые развиваются из участков, расположенных ближе к фокусу саркомы Юинга. 



Таким образом, лучевая терапия сопряжена с достаточным количеством побочных явлений, однако при опухолях большого размера, при расположении опухолях в сложных анатомических зонах, ЛТ является методом выбора по эффективности ничем не уступающая хирургическому лечению, а появление новых подходов к формированию и проектированию пучка облучения снижает риск поражения здоровых тканей. 



Источники: 1. https://radiopaedia.org/articles/ewing-sarcoma 2. Ewing Sarcoma Treatment & Management - https://emedicine.medscape.com/article/990378-treatment 3. Thomas F DeLaney, MD // Radiation therapy for Ewing sarcoma family of tumors #саркома #лучеваятерапия
Просмотров: 76
Напишите нам, если у вас возникли вопросы:

Информация, представленная на сайте, несет ознакомительный характер и не является рекомендацией для лечения конкретного больного.

Тактика лечения определяется коллегиально врачами-онкологами.

Russia, Moscow

© 2017-2019 by V.Varvara